過敏性紫癜是一種兒童常見的免疫性疾病。好多家屬對疾病的認識不足，發(fā)現(xiàn)皮疹就診于皮膚科，或者過于大意，延誤孩子治療，反之有部分家屬過于焦慮，對于反復皮疹或尿檢隱血陽性的患兒，頻繁往返于各醫(yī)院，接受不必要的治療。
今天就過敏性紫癜的基礎知識，以及診療過程中家長所關注的高頻問題給予介紹，希望對大家有所幫助。
什么是過敏性紫癜？
過敏性紫癜是一種主要以小血管炎為病理改變的綜合征，機體對某些致敏物質產生變態(tài)反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，引起皮膚、關節(jié)、腸管或腎臟小血管的炎癥和出血，該病不具有傳染性，但有一定的遺傳傾向。 發(fā)病率為萬分之一，超過90%的患者在10歲以下，其中超過50%的病例在--20萬，超過90%的患者在在10歲以下，大部分在5歲以上發(fā)病，平均年齡在6歲左右，男孩居多。
過敏性紫癜真的是由過敏導致嗎？
該病被發(fā)現(xiàn)之初，一些學者認為這種疾病的皮疹、腹痛、關節(jié)腫脹等癥狀都是過敏反應的結果。1915 年，一位名叫Frank的學者首次將這種疾病稱為過敏性紫癜，隨后一系列研究進一步發(fā)展了這一概念。但隨著研究的不斷深入，人們發(fā)現(xiàn)HSP實際上并非主要由過敏引起，目前研究發(fā)現(xiàn)，HSP可能與感染、免疫、遺傳等因素有關，發(fā)病機制以 IgA介導的免疫異常為主，含有IgA的免疫復合物沉積于皮膚、消化道、關節(jié)腔、腎臟等部位的小血管處，進而引起血管炎癥反應。
過敏性紫癜的類型
1 單純性過敏性紫癜 最常見的表現(xiàn)為小而分散的瘀點或風團樣皮疹，一般在一天以內變?yōu)榭捎|及的出血性紫癜，單個損害常于5~7天內消退，成批的損害可于數(shù)周或數(shù)月內反復發(fā)生。好發(fā)于四肢伸側(特別是肘膝關節(jié)伸側)及臀部，對稱分布，也可累及軀干和面部，受壓部位皮損多且重，可融合成大片瘀斑，也可發(fā)生水皰、大皰、血腫樣損害、壞死性紫癜、潰瘍等。有的可發(fā)生靶樣損害，中央為點狀出血性損害，周邊有蒼白環(huán)或出血環(huán)，可出現(xiàn)網(wǎng)狀損害，皮下結節(jié)性損害極少見。 2 腹型過敏性紫癜 胃腸道癥狀體征，如絞痛、嘔血、便血、腸套疊、腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進等。 3 關節(jié)型過敏性紫癜 關節(jié)痛是常見的癥狀，開始為彌漫性手臂及小腿疼痛，多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關節(jié)，可有關節(jié)腫脹、壓痛等關節(jié)炎表現(xiàn)。 4 腎性過敏性紫癜 最為嚴重，需要引起重視，常有腎臟累及，大部分病變較輕，表現(xiàn)為輕度的血尿、蛋白尿及管型尿。少數(shù)病例進展為慢性腎炎、腎病綜合征等。 5 混合型過敏性紫癜 除單純型外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在，稱為混合型。 6 其他型過敏性紫癜 少數(shù)病變侵犯眼部、中樞，肺部血管受累可有咯血。 過敏性紫癜需要高度關注是否出現(xiàn)紫癜性腎炎及嚴重程度，如下為紫癜性腎炎的診斷標準。需要強調：單純尿隱血不等同血尿，不能基于尿隱血陽性診斷紫癜性腎炎！
紫癜性腎炎的診斷 在HSP病程6個月內，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。 血尿： 肉眼血尿或1周內3次鏡下血尿 （尿紅細胞≥3個/高倍視野） 蛋白尿：滿足以下任一項： （1）1周內次尿常規(guī)定性示尿蛋白陽性； （2）24小時尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/肌酐＞0.2； （3）1周內3次尿微量白蛋白高于正常值。 鑒別診斷：需與免疫性血小板減少性紫癜，其他以紫癜樣皮疹起病的風濕性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別；以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者還需與闌尾炎、腸套疊等外科急腹癥鑒別。
需與哪些疾病鑒別？ 1.原發(fā)性血小板減少性紫癜。 過敏性紫癜皮疹隆起，可呈對稱性分布，血小板和凝血功能正常，無出血癥狀。原發(fā)性免疫性血小板減少癥皮疹不隆起，可呈不規(guī)則分布，多為散在針尖大小的出血點，血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓象無改變。 2.其他以紫癜樣皮疹起病的風濕性疾病如風濕性關節(jié)炎。 過敏性紫癜好發(fā)生于兒童，以單個關節(jié)為主，并伴有明顯的紫癜皮疹。風濕性關節(jié)炎可發(fā)生于任何年齡段，女性多于男性，常有風濕活動，血清抗O抗體及血沉明顯增高和增快。關節(jié)癥狀主要表現(xiàn)為急性游走性、不對稱性多關節(jié)炎，呈明顯的紅、腫、熱及觸痛、運動受限等，一般無皮膚紫癜的表現(xiàn)。 3.以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者還需與闌尾炎、腸套疊等外科急腹癥。 過敏性紫癜除腹痛劇烈、腹瀉外，壓痛較輕，一般無肌緊張和反跳痛。急腹癥除腹痛外，常伴有肌緊張和反跳痛等，但不出現(xiàn)皮膚紫癜和關節(jié)的癥狀。 過敏性紫癜如何治療？
HSP具有自限性，單純皮疹通常不需特殊治療。治療重點是緩解癥狀，預防復發(fā)，改善預后。
在HSP胃腸道損害時需要注意控制飲食，以免加重腹痛甚至引起消化道出血；大部分輕癥患兒可進食少量少渣易消化食物，嚴重腹痛、嘔吐、消化道出血者需要暫時禁食、并給予胃腸外營養(yǎng)支持。需要注意的是消化道癥狀緩解后逐漸恢復正常飲食，避免長期的飲食規(guī)避對患者帶來的影響。 大量研究表明單純皮疹很少需要治療，且無證據(jù)證明糖皮質激素治療對皮疹的消退及復發(fā)有效；但有部分報道糖皮質激素用于大皰性皮疹及壞死性皮疹治療。 適用于HSP胃腸道癥狀、關節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及其他器官急性血管炎患兒。不主張疾病早期常規(guī)應用激素，以及因單純皮疹反復長期應用激素。 根據(jù)病情必要時需加用嗎替麥考酚酯等其他免疫抑制劑。反復嚴重皮疹和消化道癥狀嚴重者可考慮血液灌流治療。 過敏性紫癜預后如何？ ” 由于本病的具體發(fā)病機制未知，目前有效的預防措施為避免接觸過敏原，適當鍛煉、保持情緒穩(wěn)定，防止誘發(fā)過敏性紫癜。
過敏性紫癜應如何隨訪？
”
? 注意觀察皮膚變化，出現(xiàn)不明原因的皮疹和水腫時應警惕疾病復發(fā)。
? 觀察尿液和糞便的顏色，有血尿或血便時應及時就診。
? 對伴有腎臟損害的患者，應每日固定時間測量血壓。
兒童醫(yī)學中心簡介 濮陽市人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心是河南省醫(yī)學重點培育學科，國家住院醫(yī)師規(guī)范化培訓兒科基地，國家衛(wèi)健委手足口病規(guī)范防治宣貫基地，中華醫(yī)學會兒科呼吸學組批準成立“兒童哮喘規(guī)范化門診”，河南省遠程醫(yī)學中心濮陽市分中心，濮陽市醫(yī)學會兒科分會主委單位，濮陽市新生兒重癥救護中心，濮陽市兒科呼吸病精準醫(yī)療重點實驗室，濮陽市兒科及新生兒科醫(yī)療質量與安全控制中心掛靠單位，濮陽市人民醫(yī)院兒童內鏡中心。現(xiàn)有臨床醫(yī)師44人，特聘教授2人，特聘副教授1人，博士3人，醫(yī)學碩士26人；其中主任醫(yī)師9人，副主任醫(yī)師14人，主治醫(yī)師15人，碩士生導師4人；省級學會副主委3人，省級學會委員28人。設立有兒科一病區(qū)（兒童保健、康復病區(qū)）、二病區(qū)（呼吸、消化、心血管、風濕免疫）、三病區(qū)（神經(jīng)、腎病、血液腫瘤、內分泌）、NICU、PICU、兒科門診、兒科急診、傳染病等亞專業(yè)，全力以赴守護廣大兒童生命健康! 咨詢電話：0393-6162202 供稿：兒童重癥監(jiān)護病房 馬樹峰
